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9岁小女孩不幸身患恶疾,让我们一起祝福她

花季少女噩耗来袭

小女孩,小苏,9岁,平时性格活泼,学习成绩优异,前段时间开始出现上腹部隐痛不适,无畏寒发热,无恶心呕吐,无皮肤发黄等,以为吃坏肚子,或者玩耍时不小心撞到,没在意。

一段时间后症状逐渐明显,右上腹胀痛,告诉其妈妈,妈妈一看,不得了,肚子鼓出一大块,心想着别是害了啥不好的东西。怀着忐忑不安的心理来到医院。

来到医院,给孩子详细检查,先进行一般的体格检查,全身粘膜无黄染及出血点,腹部膨隆,未见腹壁静脉曲张,未见肠型及蠕动波。腹软,右肋下,触及巨大包块,质硬。肝脾触诊不清,轻压痛,无反跳痛,叩诊呈鼓音,移动性浊音未叩出;肠鸣音亢进,未及血管杂音。问了孩子的既往病史,平素健康,无肝炎、血吸虫及无家族肿瘤病史。先去抽了血,然后去做了腹部B超CT。


9岁小女孩不幸身患恶疾,让我们一起祝福她

平躺时隆起的腹部

腹部超声:肝右叶见一混合回声肿块,大小16cm×12cm,边界清,内未见明显血流信号,周边见丰富血流信号。

腹部CT检查:肝右叶单囊的低密度肿块,边界清晰、无钙化。

血常规、肝肾功能正常,肝炎标志物、AFP 、CEA阴性。


9岁小女孩不幸身患恶疾,让我们一起祝福她

肝右叶见一混合回声肿块,大小16cm×12cm


9岁小女孩不幸身患恶疾,让我们一起祝福她

边界清,内未见明显血流信号,周边见丰富血流信号


9岁小女孩不幸身患恶疾,让我们一起祝福她

肝右叶单囊的低密度肿块,边界清晰、无钙化。

告诉小苏妈妈,情况不太好,可能是恶性肿瘤。这种得到大医院进一步检查治疗。

小苏妈妈听闻后面色惨白,扶了把墙,缓缓看了旁边的花季少女小苏一会,眼神中充满了怜惜。决定要去广州儿童医院检查治疗。

通过后面的回访得知,小苏患的是肝脏未分化胚胎性肉瘤,已经手术切除肿瘤,经过化疗病情得到有效的控制。


肝脏未分化胚胎性肉瘤是什么

肝脏未分化胚胎性肉瘤是一种多发于儿童的恶性肿瘤,是肝原始间叶(中胚层)组织的单一的、边界清楚的病变,被压缩的肝实质形成纤维性假包膜。居儿科恶性肝肿瘤的第四位(位于肝母细胞瘤、婴儿性血管内皮瘤和肝细胞癌之后),高发年龄6~10 岁。确诊后中位生存时间多<1 年,该病早期缺乏特异性的症状和体征,其重要特点是AFP阴性。

临床主要表现为右上腹不适,伴或不伴腹部疼痛,胃肠道症状及腹部包块,因肿瘤通常会有出血及坏死,所以常伴发热,并可伴有体重降低、厌食、呕吐、腹泻、昏睡、便秘、呼吸困难等,一般无黄疸,血清甲胎蛋白(AFP)指标正常。肿瘤早期仅限于肝内生长,一般呈结节状及巨块状,少数呈外生性生长。

超声检查主要为混合回声为主的肝内囊实性肿块,MRI可以检测血管侵犯、胆道阻塞情况,DSA可以观察到无血管、少量血管和多量血管等形态。病理特征为可见嗜酸性小体,PAS染色阳性。


9岁小女孩不幸身患恶疾,让我们一起祝福她

病理特征为可见嗜酸性小体,PAS染色阳性

主要鉴别诊断为肝母细胞瘤、MH和肝胚胎性横纹肌肉瘤。

儿童肝未分化胚胎性肉瘤患者经手术切除联合全身化疗后,生存期可达2.4~20.0年。


让我们为小苏祝福加油!